【概述】
    外陰惡性腫瘤以原發(fā)性的為主，約占女性生殖器腫瘤的4%，占婦女全身腫瘤的1%~2%。約2/3病變發(fā)生于大陰唇，1/3發(fā)生于小陰唇、陰蒂或會(huì)陰聯(lián)合等處。大多數(shù)病變發(fā)生于外陰的前半部，發(fā)生于會(huì)陰部或大陰唇的外側(cè)面者占少數(shù)。絕大多數(shù)外陰癌是鱗狀上皮癌，平均發(fā)病年齡為50~60歲，40歲以前也可能發(fā)病。腺癌較少，常發(fā)生于尿道旁腺或前庭大腺部位。有時(shí)外陰癌局限于上皮內(nèi)，在上皮內(nèi)蔓延稱為原位癌，亦稱外陰上皮癌。上皮癌有兩種：①鱗狀上皮原位癌（又稱波文?。跐裾顦由掀?nèi)癌（又稱派杰病）。上皮內(nèi)癌主要發(fā)生于大陰唇。此外尚有基底細(xì)胞癌及惡性黑素瘤。

【診斷】
（一） 癥狀
    1、外陰癌  因?yàn)榕酝怅幤つw是鱗狀上皮，所以惡性腫瘤以鱗狀上皮癌最常見?；颊咧饕Y狀是在外陰部發(fā)現(xiàn)一硬的小結(jié)節(jié)或者是腫塊，在這之前大多數(shù)患者往往有多年的外陰瘙癢病史。外陰部的這種癌性小結(jié)節(jié)或腫塊常常會(huì)伴有疼痛或瘙癢，也有的患者沒有疼痛或痛癢癥狀。部分患者表現(xiàn)為外陰部位出現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍。晚期為典型的糜爛、腫塊或不規(guī)則的乳頭狀瘤，顏色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉染時(shí)，可出現(xiàn)尿頻、尿痛、排尿困難、排便困難等。
    2、外陰濕疹樣癌（派杰?。?nbsp; 大多發(fā)生于絕經(jīng)以后的婦女，主要癥狀是長(zhǎng)期的外陰瘙癢和疼痛。癌腫部位發(fā)紅，表皮粗糙，有液體滲出，像濕疹一樣。癌腫可以發(fā)生一側(cè)陰唇上，也可能整個(gè)外陰表面都累及。這種癌轉(zhuǎn)移比較少見。一般情況下不會(huì)發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移，偶然可見到有局部周圍組織浸潤(rùn)。
    3、惡性黑色素瘤  一般多發(fā)于小陰唇和陰蒂?？赡芘c外陰部經(jīng)常受磨擦和刺激有關(guān)。表現(xiàn)為外陰瘙癢，色素痣擴(kuò)大，色素增加，表面潰瘍，有血性或漿液性滲出物。
    4、其他外陰惡性腫瘤  包括基底細(xì)胞癌、外陰濕疹樣癌等，均較罕見。基底細(xì)胞癌一般是位于大陰唇的腫塊，中心可能破潰形成潰瘍，它的特點(diǎn)是生長(zhǎng)很慢，以向周圍侵犯為主，極少通過淋巴管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

（二） 體征
    1、鱗狀上皮癌可表現(xiàn)為單純性潰瘍、白色病變、皮下腫塊或息肉樣病變。早期時(shí)表皮的上皮腳向間質(zhì)浸潤(rùn)，逐漸形成皮下結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)也可破潰、變小而誤診為炎癥，晚期發(fā)展成為菜花樣贅生或潰瘍。
    2、波文病表現(xiàn)為暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規(guī)則，表面有結(jié)痂，去痂后見到肉芽組織和滲出面。
    3、派杰病的病變呈濕疹樣變化，呈紅色，略突起，伴有白色病變或小顆粒，有時(shí)見淺潰瘍形成和結(jié)痂。
    4、檢查往往會(huì)在外陰觸及一腫塊，質(zhì)地較硬，活動(dòng)性差，與周圍組織粘連，一般會(huì)有輕度觸痛，有的患者可以沒有疼痛癥狀。晚期患者在其腫塊發(fā)生壞死感染，表面可有破潰，有時(shí)可以在一側(cè)或雙側(cè)腹股溝觸及腫大的淋巴結(jié)，質(zhì)硬，不活動(dòng)。

（三） 檢查
    外陰腫瘤唯一的確診手段就是病理檢查。并不是所有的腹股溝淋巴結(jié)腫大多表明外陰腫瘤的轉(zhuǎn)移，當(dāng)觸及淋巴結(jié)腫大時(shí)須進(jìn)行淋巴結(jié)活組織檢查來確定有無腫瘤的淋巴轉(zhuǎn)移。
（四） 診斷要點(diǎn)
    1． 病史 發(fā)現(xiàn)外陰腫塊，伴有輕度壓痛。
    2． 臨床表現(xiàn)  外陰觸及一腫塊，質(zhì)地較硬，活動(dòng)性差，與周圍組織粘連，有輕度觸痛，有的患者可能沒有疼痛感覺。晚期患者在期腫塊發(fā)生壞死感染，表面可有破潰，有時(shí)可以在一側(cè)或雙側(cè)腹股溝觸及腫大的淋巴結(jié)，質(zhì)硬，不活動(dòng)。
    3． 輔助檢查  活體組織病理切片檢查可以明確腫瘤的病理類型。
對(duì)外陰的病變應(yīng)做詳細(xì)的觀察，如發(fā)現(xiàn)經(jīng)久不愈的潰瘍、丘疹樣疣，或白色病變經(jīng)治療效果不明顯時(shí)，應(yīng)采取活體組織檢查。除極早期類似良性病變而難以確診外，一般診斷均無困難，但應(yīng)與乳頭瘤、外陰結(jié)核、增生型營(yíng)養(yǎng)不良、基底細(xì)胞癌、派杰病等相鑒別?；顧z為唯一可靠的鑒別方法，在甲苯胺藍(lán)感染色后的不脫色區(qū)處取活檢，可獲得較準(zhǔn)確的診斷結(jié)果，必要時(shí)還需多次、多處活檢方能最后確診。

（五） 鑒別診斷
    1． 外陰良性腫瘤  外陰部位可觸及一腫塊，表面光滑，邊界清楚，活動(dòng)性好，一般無觸痛，也無腹股溝淋巴結(jié)的腫大。主要依靠病理檢查來做最后的鑒別。
    2． 外陰損傷 外陰損傷是女性常見的疾病之一。發(fā)病原因多數(shù)為騎跨式跌傷，如騎男式自行車時(shí)意外的急剎車，或上下車時(shí)陰部遭到猛烈碰撞，外陰部位受到暴力打擊等。在這種情況下，外陰部有嚴(yán)重的挫傷，可有疼痛，能見到皮下淤血或血腫，時(shí)間長(zhǎng)后血腫機(jī)化成為硬結(jié)。一般根據(jù)期外傷癥狀能夠明確診斷。
    3． 尖銳濕疣  尖銳濕疣是一種性傳播疾病，一般與不潔性交有關(guān)。發(fā)病時(shí)，外陰瘙癢，分泌物增加。早期外陰部的皮膚、黏膜粗糙不平，隨后可摸到小結(jié)節(jié)或腫塊，樣子為毛刺狀，或者像大小不等的菜花狀、雞冠花狀的灰白色腫物，多分布在小陰唇的內(nèi)側(cè)、大小陰唇之間的唇間溝、會(huì)陰和肛門。一般抗病毒治療有效。
    4． 假性濕疣  假性濕疣不是性傳播疾病。在陰唇內(nèi)側(cè)可以看到有小米粒大小的淡紅色疹子，兩側(cè)對(duì)稱，分布均勻，通常能夠自行消退。病理檢查可明確鑒別。
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【治療】
    外陰癌的治療應(yīng)視局部病變的大小、周圍器官是否受累、臨床對(duì)淋巴結(jié)的評(píng)估以及患者的具體情況區(qū)別對(duì)待，選擇合適的治療方案。治療大致有藥物、激光、放療和手術(shù)等方法。以手術(shù)治療為主，其次是放療。
（一） 藥物治療
    用5%的（5-FU）軟膏涂于病灶處，但治療效果不理想，失敗率為50%.
(二)手術(shù)治療
    外陰癌的治療以手術(shù)切除為主，近年來許多學(xué)者強(qiáng)調(diào)手術(shù)與放療綜合治療在外陰癌治療中的重要性。文獻(xiàn)報(bào)道在一定范圍內(nèi)淋巴轉(zhuǎn)移與病灶大小有關(guān)。Ⅰ期患者病灶小，淋巴轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)小，單行外陰根治性切除，可在不降低治療效果的前提下減少手術(shù)創(chuàng)傷與手術(shù)并發(fā)癥。外陰癌淋巴轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)是形成淋巴管轉(zhuǎn)移，單行外陰病灶處理易造成腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此，對(duì)Ⅰ期患者腹股溝淋巴轉(zhuǎn)移者，應(yīng)以手術(shù)治療為主，腹股溝區(qū)的預(yù)防照射應(yīng)足量，以達(dá)到預(yù)防復(fù)發(fā)的目的。
（三）放射治療
    在行外陰及腹股溝術(shù)前、術(shù)后可以進(jìn)行輔助放療，術(shù)前放療用于外陰腫塊大、侵及周圍器官、切除困難者，局部照射可使腫瘤體積縮小，有利于手術(shù)切除，保留器官功能 ，提高手術(shù)療效。晚期患者一般情況差，不能耐受較大手術(shù)，或腹股溝淋巴融合、固定，不能切除，可給予放療。
(四)激光治療
激光治療主要是用二氧化碳激光，可保持外陰的外觀，短期療效較好，但也有1/3的復(fù)發(fā)率。