【概述】
    先天性無陰道可分為完全性和部分性兩種。完全性無陰道多合并先天性無子宮，指患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭黏膜而無陰道痕跡。部分性無陰道指患者在前庭部位有淺淺凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。先天性無陰道為雙側(cè)副中腎會合后未能向尾端伸展形成管道所致，多數(shù)伴無子宮或只有始基子宮，但極少數(shù)也可有發(fā)育正常的子宮。半數(shù)伴泌尿系畸形。一般均有正常的卵巢功能，第二性征發(fā)育也正常。

【診斷】
（一） 癥狀
    在幼年時，因無任何癥狀，常被忽略。青春期后表現(xiàn)為無月經(jīng)來潮或婚后性交困難。約10％患者可有部分子宮發(fā)育，且具有功能性子宮內(nèi)膜，此類患者常因子宮積血而出現(xiàn)周期性下腹痛。
（二） 體征
    檢查外因正常，有或無處女膜，無陰道或陰道口只有淺凹陷或淺淺的陰道下段（小于3cm），肛診觸不到子宮或僅有痕跡子宮或偶可觸及正常子宮。
（三） 檢查
    1、實驗室檢查   染色體核型檢查多數(shù)為46，XX，若為46，XY，則為完全雄激素不敏感綜合征。
    2、特殊檢查 
  （1）基礎(chǔ)體溫：呈雙向型，說明卵巢功能正常。
  （2）B超檢查：合并無子宮者，僅顯示雙側(cè)卵巢征象。有子宮無陰道者，宮頸顯示不清，宮腔擴(kuò)張有液性暗區(qū)，無陰道氣線。泌尿系統(tǒng)檢查往往發(fā)現(xiàn)腎缺如、腎反轉(zhuǎn)、腎盂積水、腎盂畸形等。
  （3）腹腔鏡檢查：可在直線下觀察子宮卵巢發(fā)育情況，根據(jù)鏡檢結(jié)果不同決定手術(shù)方式，應(yīng)作為常規(guī)檢查手段。
  （4）腎盂造影：可顯示泌尿系統(tǒng)各種畸形，有助于診斷。
（四） 診斷要點
    ⑴ 青春期后一直無月經(jīng)來潮或婚后性交困難。
    ⑵有子宮或殘留子宮及卵巢者，可有周期性腹痛，癥狀同處女膜閉鎖癥。
    ⑶全身檢查第二性征正常，常伴有泌尿系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)的畸形。
    ⑷婦科檢查外陰發(fā)育發(fā)育正常，無陰道和陰道短淺，肛查無子宮頸和子宮，或只捫到發(fā)育不良子宮。
    ⑸卵巢功能檢查示卵巢性激素正常。
    ⑹染色體檢查為46，XX。
    ⑺B超檢查可見無陰道，多數(shù)無子宮，雙側(cè)卵巢存在。
    ⑻腹腔鏡檢查可協(xié)助診斷有無子宮，卵巢多正常。
（五） 鑒別診斷
    1. 完全性雄激素不敏感綜合癥  亦可表現(xiàn)為女性體態(tài)，陰道盲端，無子宮。但完全性雄激素不敏感綜合癥患者陰毛、腋毛極少，血睪酮升高?？谇火つぜ?xì)胞染色體檢查可以鑒別。
    2. 繼發(fā)性陰道閉鎖或狹窄  常有創(chuàng)傷、炎癥或陰道內(nèi)誤用腐蝕性藥物史。

【治療】
    治療原則是重建陰道。應(yīng)根據(jù)子宮發(fā)育情況來決定治療時機(jī)。如子宮發(fā)育正常，可在青春期月經(jīng)初潮后盡早手術(shù)治療，以免經(jīng)血潴留；如子宮發(fā)育明顯不良、無子宮內(nèi)膜、不出現(xiàn)月經(jīng)，則以結(jié)婚前治療為宜。
    ㈠一般治療  擬手術(shù)治療者應(yīng)收住入院，完善檢查和術(shù)前準(zhǔn)備。
    ㈡手術(shù)治療
    目前有許多種人工陰道成形術(shù)，包括游離皮瓣陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸陰道成形術(shù)、外陰陰道成形術(shù)、腹膜陰道成形術(shù)、外陰前庭黏膜陰道成形術(shù)等。一般認(rèn)為比較好的陰道成形術(shù)為乙狀結(jié)腸陰道成形術(shù)和外陰前庭黏膜陰道成形術(shù)。對于有發(fā)育正常子宮的患者，初潮前即應(yīng)行人工陰道成形術(shù)，并同時引流宮腔內(nèi)積血。
    1． 陰道成形術(shù)手術(shù)時間的選擇  無陰道無子宮者，術(shù)后只能解決性生活問題，故最好在婚前或婚后不久進(jìn)行，有正常子宮者，在初潮年齡盡早手術(shù)，以防經(jīng)血潴留。
    2． 陰道成形術(shù)手術(shù)方法的選擇
    ⑴   Willian法：術(shù)后2個月即可結(jié)婚。
    ⑵   羊膜或皮瓣法：應(yīng)在婚前半年手術(shù)。
    3． 陰道成形術(shù)手術(shù)注意點
    ⑴   避免損傷直腸與尿道。
    ⑵   術(shù)后注意外陰清潔，防止感染。
    ⑶    堅持帶模型，防止陰道塌陷。皮膚移植，應(yīng)于術(shù)后取出紗布后全日放模型3個月，然后每晚堅持直到結(jié)婚，婚后如分居仍應(yīng)間斷放置模型。羊膜移植后，一般放模時間要6～12個月。
    ㈢ 其它治療
    非手術(shù)治療可采用機(jī)械擴(kuò)張法，以由小到大的陰道模型局部加壓擴(kuò)張，使陰道逐漸加深。此方法適用于陰道口部位皮膚薄、彈性好，或者有淺溝或較短陰道（2～3cm）者。
壓迫擴(kuò)張法適用于陰道下段有一定深度者。從光而圓的小棒沿陰道軸方向加壓，2次／d，每次20分鐘，2～3個月為一個療程，可使局部凹陷加深。