女性生殖器官在形成、分化過程中，若受到某些內(nèi)源性因素（如基因或染色體異常等）或外源性因素（如使用性激素類藥物）的影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道腔化和發(fā)育以及外生殖器的衍變可發(fā)生改變，導(dǎo)致各種女性內(nèi)外生殖器官畸形發(fā)生。

女性生殖器官畸形在臨床并不少見，畸形的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，不同類型患者臨床表現(xiàn)不同。2021年5月28日燕趙論壇上，珠海市人民醫(yī)院劉木彪教授結(jié)合多個(gè)病例的診療歷程分享了對(duì)女性生殖器官畸形的診治經(jīng)驗(yàn)，婦產(chǎn)科在線根據(jù)講座內(nèi)容選取部分精彩內(nèi)容分享給大家，希望能給大家?guī)韱l(fā)~

病例一

主訴

24歲女性患者會(huì)陰發(fā)育異常17年。

病史

6歲時(shí)父母發(fā)現(xiàn)會(huì)陰部畸形，未就診，15歲時(shí)長(zhǎng)胡須、體毛增多，未就診。23歲仍無月經(jīng)來潮，就診于外院內(nèi)分泌科，給予人工月經(jīng)周期治療3個(gè)月。

婦科門診以女性假兩性畸形收入院。

查體

外陰陰毛呈男性型分布，延伸至肛周，陰蒂類似小陰莖，頭部狀如男性龜頭，可見冠狀溝，大小約5*2.5*2 cm；尿道開口未見異常，下方可見處女膜及陰道口。肛查：子宮稍小，雙附件區(qū)未捫及明顯包塊。

化驗(yàn)

性激素六項(xiàng)：雄激素睪酮升高，其他正常。

24小時(shí)尿游離17-酮類固醇檢測(cè)結(jié)果明顯升高。

婦科超聲

膀胱充盈，盆腔正中可見類子宮樣結(jié)構(gòu)；右卵巢28*18*23 mm，卵泡8*7 mm、6*5 mm等；左卵巢26*16*22 mm，卵泡7*6 mm，5*4 mm等，超聲下行探針探查，陰道與盆腔正中類子宮樣結(jié)構(gòu)相連，大小約27*13*17 mm，宮腔線可見，內(nèi)膜呈線狀。

腹部超聲

雙腎，膀胱未見異常。

診斷為先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（21羥化酶缺陷型之單男性化型）。

治療

1、前期給予地塞米松治療，血睪酮有所下降，體毛明顯改善；

2、外陰整形術(shù)（陰蒂成形術(shù)）；

3、術(shù)后繼續(xù)口服地塞米松治療；

4、口服戊酸雌二醇環(huán)丙孕酮片進(jìn)行人工月經(jīng)周期治療。

隨訪結(jié)果，患者3年后順利生產(chǎn)。

總結(jié)

1、該病例手術(shù)的關(guān)鍵是保護(hù)好血管和神經(jīng)，不影響患者術(shù)后生活；

2、手術(shù)縫合時(shí)需注意縫合美觀。

病例二

主訴

13歲女性患者，主訴周期性下腹痛6個(gè)月，加重2個(gè)月，懷疑宮頸閉鎖。目前尚無月經(jīng)來潮史。

查體

外陰女性型，處女膜可見開口，肛診可觸及宮頸樣結(jié)構(gòu)，上方宮體球形增大如孕8周，雙附件區(qū)未觸及異常。

MRI

提示宮腔積血，宮腔與宮頸不相通，考慮宮頸閉鎖。

診斷

宮頸上段閉鎖、宮頸發(fā)育不良。

治療

宮頸橫隔貫通術(shù)+腹腔鏡下腹盆腔粘連分離，在宮頸管內(nèi)置入T型節(jié)育器，保證月經(jīng)正常來潮。

建議

等患者成年后再觀察治療。

總結(jié)：手術(shù)過程不是很難，治療思路很重要。

對(duì)于女性生殖器官畸形的治療，明確診斷是重要前提，初次治療方案需充分權(quán)衡，考慮后續(xù)管理以及對(duì)患者未來婚育的長(zhǎng)遠(yuǎn)影響。

劉木彪，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，暨南大學(xué)附屬珠海醫(yī)院/珠海市人民醫(yī)院副院長(zhǎng)兼婦產(chǎn)科學(xué)科帶頭人。

學(xué)術(shù)任職：中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無創(chuàng)分會(huì)婦科精準(zhǔn)診療專委會(huì)主任委員、中國(guó)整形美容協(xié)會(huì)科技創(chuàng)新與器官整復(fù)分會(huì)盆底康復(fù)與重建專委會(huì)主任委員、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)微無創(chuàng)分會(huì)常委、中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)委員、中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)生育力保護(hù)分會(huì)常委、國(guó)家遠(yuǎn)程醫(yī)療與互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)學(xué)中心婦科腫瘤專家委員會(huì)副主任委員、中國(guó)醫(yī)藥文化協(xié)會(huì)女性健康分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)、中國(guó)婦幼保健協(xié)會(huì)婦幼微創(chuàng)青委會(huì)副主委。廣東省健康管理學(xué)會(huì)婦科學(xué)分會(huì)主任委員、廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)婦產(chǎn)科分會(huì)副主委、廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)婦科內(nèi)鏡分會(huì)副主委、廣東省美容整形協(xié)會(huì)女性生殖道整復(fù)分會(huì)副主委、廣東省泌尿生殖協(xié)會(huì)盆底學(xué)分會(huì)副主委、廣東省婦幼保健協(xié)會(huì)婦科專委會(huì)副主委、廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)婦瘤分會(huì)副主委。

專業(yè)擅長(zhǎng)：擅長(zhǎng)以微創(chuàng)技術(shù)診治女性生殖器官發(fā)生的腫瘤、脫垂、畸形等疾病。國(guó)內(nèi)首例單孔腹腔鏡下婦科腫瘤根治術(shù)的完成者（2011年）；在女性盆腔器官脫垂的診治方面具有豐富的經(jīng)驗(yàn)，著有《盆腔器官脫垂與重建手術(shù)劉木彪2020觀點(diǎn)》一書，基于經(jīng)典理論提出了自己的見解，使盆底理論也可以通俗易懂，重建手術(shù)也能夠安全易學(xué)。

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